leftforwork.com

, Jakarta - Een groep zeldzame ziekten die een broze huid met blaren veroorzaakt, wordt epidermolysis bullosa genoemd. Blaren verschijnen als reactie op lichte verwondingen of blootstelling aan hitte. In ernstige gevallen kunnen blaren in het lichaam ontstaan, zoals het slijmvlies van de mond of maag.

Lees ook: Is epidermolyse bulleus besmettelijk?

Erfelijke factoren zijn een veelvoorkomende oorzaak van bulleuze epidermolyse. Het ziektegen wordt doorgegeven van een of beide ouders die de ziekte hebben. De volgende soorten bulleuze epidermolyse:

• Epidermolysis bullosa simplex . Dit is de meest voorkomende vorm van bulleuze epidermolyse. Dit type epidermolyse ontwikkelt zich in de buitenste laag van de huid die de handpalmen en voeten aantast. De blaren genezen meestal zonder littekens.
• Functionele bulleuze epidermolyse . Dit type kan als ernstig worden geclassificeerd, omdat de blaren in de kindertijd verschijnen.
• Dystrofische bulleuze epidermolyse . Dit type is gekoppeld aan een defect in een gen dat helpt bij het produceren van het type collageen dat de dermislaag sterker maakt. Als deze stof ontbreekt of niet werkt, sluiten de huidlagen niet goed aan.

Symptomen van Epidermolysis Bullosa

Symptomen van bulleuze epidermolyse variëren, afhankelijk van het type. Waaronder:

• Broze huid die gemakkelijk blaren krijgt, vooral op handen en voeten.
• Nagels die dik of niet gevormd zijn.
• Blaren in de mond en keel.
• Verdikte huid op de handpalmen en voetzolen.
• Blaren op de hoofdhuid, littekens en haaruitval (littekens alopecia).
• Huid die dun lijkt (atrofisch littekenweefsel).
• Kleine witte bultjes of puistjes (milia).
• Gebitsproblemen, zoals tandbederf door onvolledig gevormd glazuur.
• Moeite met slikken (dysfagie).
• Jeukende en pijnlijke huid.

Bulleuze epidermolyse-blaren verschijnen mogelijk pas als de baby begint te lopen of totdat het kind actief beweegt. Raadpleeg de arts als uw kleintje blaren heeft, vooral als daar geen reden voor is. Bij zuigelingen zijn ernstige blaren levensbedreigend.

Lees ook: Kan epidermolysis bullose worden behandeld?

Complicaties van Epidermolysis Bullosa

Complicaties van bulleuze epidermolyse zijn onder meer:

1. Sepsis

Sepsis treedt op wanneer bacteriën van een massale infectie de bloedbaan binnendringen en zich door het lichaam verspreiden. Sepsis is een snel voortschrijdende en levensbedreigende aandoening die shock veroorzaakt bij orgaanfalen.

2. Gezamenlijke verandering

Ernstige vormen van bulleuze epidermolyse veroorzaken versmelting van de vingers of tenen, evenals abnormale buiging van de gewrichten (contracturen). Dit kan de functie van de vingers, knieën en ellebogen beïnvloeden.

3. Probleemvoeding

Blaren in de mond kunnen het eten, ondervoeding en bloedarmoede bemoeilijken. Voedingsproblemen kunnen ook het wondgenezingsproces belemmeren. Bij kinderen loopt deze aandoening het risico de groei en ontwikkeling te verstoren.

4. Constipatie

Moeilijkheden met ontlasting kunnen het gevolg zijn van pijnlijke blaren in het anale gebied. Het kan ook worden veroorzaakt door onvoldoende vocht of vezelrijk voedsel, zoals fruit en groenten.

5. gebitsprobleem

Tandbederf en weefselproblemen in de mond komen vaak voor bij sommige vormen van bulleuze epidermolyse.

6. Huidkanker

Adolescenten en volwassenen met bepaalde vormen van bulleuze epidermolyse lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van een type huidkanker, bekend als plaveiselcelcarcinoom.

7. Dood

Zuigelingen met junctionele bulleuze epidermolyse lopen een hoog risico op infectie en mogelijk levensbedreigend verlies van lichaamsvloeistoffen.

Preventie van bulleuze epidermolyse

Er is geen preventie voor bulleuze epidermale ziekte. De volgende tips kunnen echter blaren en infectie helpen voorkomen:

• Leg je baby op een zachte stof zoals katoen, steun onder de billen en achter de nek.
• Til uw kleintje niet onder zijn arm op.
• Bedek de luier met een antiaanbaklaag.
• Pas de kamertemperatuur aan om het huis koel en stabiel te houden.
• Houd de huid vochtig door een glijmiddel aan te brengen, zoals vaseline.
• Gebruik kleding gemaakt van zachte materialen zoals katoen en makkelijk in gebruik.
• Knip regelmatig de nagels van je kleintje.
• Draag je kleintje een lange broek en mouwen voor buitenactiviteiten.
• Bedek harde oppervlakken. Bijvoorbeeld door schapenvacht op de autostoel te leggen en het bad af te dekken met een dikke handdoek.

Lees ook: De huid is kwetsbaar en krijgt gemakkelijk blaren, dit is hoe epidermolysis bullosa te behandelen

Dat zijn de complicaties van bulleuze epidermolyse waar u op moet letten. Als u andere huidproblemen heeft, vraag het dan gewoon aan een arts . Functies gebruiken Praat met een dokter wat zit er in de app om altijd en overal contact op te nemen met de dokter via Chatten , en Spraak-/videogesprek . Kom op, schiet op downloaden sollicitatie in de App Store of Google Play!